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目前治疗地中海贫血症的方法除了切除脾脏,还有什么方法??


我朋优艾设计网_设计圈友从小就是地中海贫血,今年45岁,近一年来经常要输血。前几天经检查发现脾脏肿大,已经4指了,医生建议要切除脾脏。除了切除脾脏外,其他还有什么方法治疗?再请问下脾脏切除后对人体有什么影响?
徐以薰 优艾设计网_Photoshop交流 2021-10-30 02:04


目前没有有效的治疗方法。尝试通过输血浆替代缺失的酶或皮肤移植仅仅取得有限的暂时的成功。


牛肉拉拉面 2021-10-30 02:08


据说已经有一种新基因疗法,是用一种经修饰的艾滋病病毒(也就是慢病毒)来取代患者身上造血干细胞中的β球蛋白缺陷基因,患者在接受治疗的12天之内,他们能够停止输血治疗。目前应该还优艾设计网_Photoshop论坛是在实验阶段,一般地中海贫血的大多数患者都非常虚弱,他们不得不终身定期输血。由于输血量过大,他们体内的铁沉积过多。而这一种疗法可能让他们免于输血治疗,这是朝着根治方向迈进了一大步。


152****3969 2021-10-30 02:20

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除切除脾脏还有以下几种治疗方法:
红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。
铁螯合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。
转自百科:http://baike.baidu.com/view/89 ... 15456


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