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患罕见两性畸形?

纸媒消息,一个小伙子被b超发现有子宫。16岁来月经,有周期性下腹痛,但染色体是46XY,所以确诊为男性。

2月9日晚,本报从上海交通大学医学院附属仁济医院获悉,该院妇产科在春节前夕就接诊了这样一个特殊病例,而这个病例的出现也引起了医生们对“两性畸形”这一疾病的关注。

“雌雄同体也可以称为性发育不良,是指生殖器官同时具有男性和女性特征,是先天性生殖器官发育不良的一种。这种情况在临床上很少见。我从医20多年,第一次遇到这样的病例。以前只在医学教科书上见过。”仁济医院妇产科主任医师邱丽华告诉记者,这是一名年轻男子,只有26岁。来医院妇科就诊时,因为是男性,不能挂号。经与主治医生沟通协调,所有患者均得到治疗。

据该男子自述,从16岁开始,他每个月的某个时间都会出现便血,优艾设计网_设计模板像是来月经了,并伴有下腹痛。为了治疗下腹痛,他来到了医院。

医生检查后发现,这名男子染色体为46XY,长相为男性,身材矮小,生殖器官畸形,阴茎为男性,平时通过肛门排尿,有多种并发症,如高血压、哮喘、耳聋等。之前也在很多医院看过医生,对自己的病情有所了解。

经进一步b超检查,还发现该男子有子宫,子宫旁有肿块,怀疑是性腺组织。但由于患者没有做进一步检查,无法判断是卵巢还是睾丸组织。

针对此病例,医院进行了多学科讨论。据妇科和泌尿外科专家介绍,患者需要进行一系列影像学检查、尿道镜检查、尿道造影和手术探查,以进一步确定病情。“首先要搞清楚子宫旁边的肿块是什么。这种性腺可能经常导致癌症。一般情况下,我们会建议切除。同时,在治疗过程中,我们还需要提前询问患者,我们未来想要过什么样的性别。”

邱丽华坦言,医学教科书上已经介绍了“两性畸形”这种疾病,它可以分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形主要与染色体数目和结构异常有关,有卵巢和睾丸,染色体为46XX或46XY,或两者的嵌合体;假两性畸形可分为“男性假两性畸形”和“女性假两性畸形”。

邱丽华解释说,其原因一方面是内源性因素,性染色体畸变和性腺分化异常,另一方面是外源性因素,如母亲在怀孕期间使用性激素的药物等等。

之前新闻报道也有过类似案例,患者男女都有。

比如2015年3月10日《广州日报》报道,一个19岁的患者,因为没来佛山市妇幼保健院检查,被查出两性畸形。医生为他切除了未分化的性腺,然后手术后用雌激素治疗,最后把病人当“女儿”还回来。

2016年,中国江西网也报道了福州六院泌尿外科专家对一名12岁男性假两性畸形患儿进行了高难度的整形手术。这孩子从小被当作女孩养大,后来却养成了男性特征。最后在北京儿童医院激素检查确诊为男性假两性畸形。

2017年9月1日《清远日报》,报告清远市人民医院泌尿外科收治一名10岁儿童。出生后,她被当作女孩抚养。直到她长大了,家人发现她越来越像一个男孩子。到广州某大医院检查时,发现女儿其实是个儿子,但患有严重的先天性尿道下裂和男性假两性畸形。最后,她通过手术恢复了男性的身体。

“对于这样的病例,从治疗的角度来说,主要是通过手术切除其性腺,解决下体出血的问题。结合患者对性别的自我认知,决定是否保留阴茎,是否改造女性阴蒂和阴道。泌尿外科联合手术后,尿液终于可以从尿道出来了。”邱丽华进一步指出。

邱丽华特别强调,对于这类罕见病例,要特别注意心理治疗,包括逐步建立患者的自我认同感和接受感,对这类疾病进行更好的社会宣传和普及,让公众明白这类疾病是一种疾病,不应该对他们抱有偏见和歧视,让他们在良好的生活和工作环境中成长,得到及时治疗。

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