急性早幼粒细胞白血病的表型特征有什么??
急性早幼粒细胞白血病(APL)为急性髓细胞白血病(AML)的M3亚型,占AML的10%以上。其表型特征如下:①17号染色体上的维生素A酸类受体a(RARα)基因总是与其他染色体上的基因发生互易性转位。绝大部分APL病例总是涉及巧号与17号染色体间的转位,巧号染色体断裂点位置所在的基因被称作前髓细胞白血病(pML)基因。在少数病例中转位涉及1号染色体,相应基因被称作前髓细胞白血病锌指蛋白(PZLF)基因。另外,极少数病例涉及5号与17号染色优艾设计网_设计模板体。RARα。至今仍是研究最清楚的转录因子之一,而正由于RARα。在APL中致病作用的阐明,很好地解释了基因转录异常如何导致肿瘤。②æ-RARα融合基因(æ表示RARa的不同伴随基因,也可被看作是RARa基因的突变部分,如PML)是由于染色体转位而产生的,在白血病发生时一起表达,其产物因,不同其结构也不同,而,通常形成同源双聚体与RARα。结合。③APL的发病机制涉及了不同的转录方式,就其形态学是不好区分的。然而,涉及RARα和PLZF基因间(RARa-PLZF)的染色体转位而导致的APL却显示出更加不良的预后,这种APL对化疗的反应很差,对维生素A酸类几乎没有反应。④APL发生时对维生素A酸类的诱导分化治疗多十分敏感。尽管这一方法有效,如果多带带用维生素A酸类治疗则只能使肿瘤暂时完全缓解,复发几乎是不可避免的。
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