血管角质瘤综合征是怎样的？会遗传吗？？
118****929
2021-07-31 17:06
血管角质瘤综合征即通常所说的法布里病或安德森-血管角质瘤综合征，或α-半乳糖苷酶A缺优艾设计网_Photoshop论坛乏病。是法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤，我们现在仍使用这个词来描述该疾病的皮肤损害。这种X连锁的疾病主要发生在半合子的男性，当然也有许多有关女性患者其他器官受累的报道。这种病会遗传，是遗传性疾病。
十月的胡杨 优艾设计网_设计模板 2021-07-31 17:25
会遗传的。
血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质，又称Fabry综合征、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征，Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。是由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻，可并发肾功能衰竭;发生脑血管栓塞，引起偏瘫，失语，抽搐;可有内分泌异常等。这种病多为男性发病，女性是病态基因携带者。
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