原发性免疫缺陷与遗传有关吗？？

不同于艾滋优艾设计网_Photoshop问答这样的获得性免疫缺陷，先天性的免疫缺陷都是由遗传而得吗？

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qkoufu6415 2021-07-27 02:32

优艾设计网_设计客
原发性免疫缺陷病是一种遗传性疾病。到目前为止已经明确的原发性免疫缺陷病种类已达到150多种。并不是所有的免疫缺陷病都是遗传来的，大部分是因为基因突变、染色体缺失等原因造成的。原发性免疫缺陷有遗传性的，如性联锁或常染色体遗传；有先天性的，如胚胎发育不良，造成某一组织成分缺失或酶系统异常。

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宋恒熠 2021-07-27 02:37

原发性免疫缺陷病与遗传相关，是一组少见病。
原发性免疫缺陷可以分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于原发性免疫缺陷病，其中体液免疫缺陷约占发病率的50%。
1. 体液免疫缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。包括原发性丙种球蛋白缺乏症、孤立性IgA缺乏症以及普通易变免疫缺陷病。原发性丙种球蛋白缺乏症有Bruton型和常染色体隐性遗传型两种类型，Bruton型为X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病，而常染色体隐性遗传型男女均可受累，也可见于年人。孤立性IgA缺乏症是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。普通易变免疫缺陷病是相当常见而未明确了解的一组综合征，男女均可受累。
2. 细胞免疫（优艾设计网_Photoshop问答T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关。
3. 联合性免疫缺陷包括重症联合性免疫缺陷病，伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病和伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病，发病率约占30%。

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